Bệnh Hemophilia - Bệnh Ưa Chảy Máu

Khi bạn đang di chuyển hay chân của bạn va vào một vật gì đó thường thì chân của bạn sẽ bị bầm tím hoặc đóng vảy sau khi có vết xước. Tuy nhiên, đối với những người bị bệnh ưa chảy máu – Hemophilia, điều này rất nguy hiểm. Nếu đông máu không xảy ra, một vết thương có thể chảy rất nhiều máu. Bệnh Hemophilia là một bệnh làm cho máu không đông lại một cách thích hợp. Quá trình thành lập cục máu đông giúp ngăn ngừa chảy máu sau khi có vết thương. Bài viết dưới đây sẽ cung cấp cho bạn một số thông tin quan trọng về bệnh ưa chảy máu – một rối loạn di truyền.

I. BỆNH HEMOPHILIA LÀ GÌ?

1. Khái niệm

Hemophilia là một bệnh chảy máu di truyền liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính X gây ra do giảm yếu tố VIII (hemophilia A) hoặc yếu tố IX (Hemophilia B) dẫn tới rối loạn sinh thromboplastin làm máu chậm đông. Tần suất Hemophilia khoảng 20/100.000 nam, 80-85% bệnh nhân là Hemophilia A.

👉👉👉👉xem thêm: HỘI CHỨNG DOWN LÀ GÌ? CÓ NGUY HIỂM KHÔNG?

Máu tuần hoàn trong cơ thể nhờ hệ thống ống dẫn gọi là động mạch, tĩnh mạch, mao mạch. Chảy máu bắt đầu khi mạch bị tổn thương và máu thoát ra ngoài. Khi đó ngay lập tức mạch máu co lại để làm chậm quá trình chảy máu, sau đó các tế bào máu có tên tiểu cầu đến chỗ tổn thương tạo thành cái nút, nút chỗ chảy máu lại. Tiếp theo nhiều yếu tố đông máu trong huyết tương được hoạt hóa tạo thành cục máu đông trùm lên nút tiểu cầu làm nút chắc hơn và làm máu ngừng chảy.

2. Tại sao bệnh Hemophilia chảy máu lâu hơn?

Trong bệnh ưa chảy máu, cơ thể không có đủ các yếu tố đông máu. Cơ thể chúng ta có 13 yếu tố đông máu hoạt động cùng nhau để thành lập cục máu đông. Các yếu tố đông máu này được đặt tên theo số La Mã từ I đến XIII, hay 1 đến 13. Có quá ít yếu tố VIII (8) hoặc IX (9) sẽ gây ra bệnh ưa chảy máu.

benh mau kho dong — *Hemophilia gây chảy máu lâu hơn.*

II. CHẨN ĐOÁN MỨC ĐỘ CỦA BỆNH ƯA CHẢY MÁU

Mặc dù các triệu chứng lâm sàng của chảy máu khó đông và tiền sử gia đình có thể gợi ý nghĩ đến bệnh hemophilia nhưng để chẩn đoán xác định phải dựa vào xét nghiệm máu.

Độ nặng của hemophilia phụ thuộc vào lượng yếu tố đông máu có mặt trong máu. Các thành viên bị bệnh trong một gia đình thì có nồng độ yếu tố đông máu giống nhau. Bình thường yếu tố VIII và yếu tố IX dao động từ 30 – 200%.

1. Hemophilia thể nặng:

Yếu tố VIII hoặc IX nhỏ hơn 1%. Chảy máu trong cơ, khớp hoặc các bộ phận khác xảy ra tự nhiên hoặc sau chấn thương nhỏ.

2. Hemophilia thể trung bình:

Nồng độ yếu tố VIII hoặc IX từ 1% – 5%. Chảy máu sau chấn thương trung bình hoặc phẫu thuật, nhổ răng.

3. Hemophilia thể nhẹ:

Yếu tố VIII hoặc yếu tố IX từ hơn 5% – < 30%. Chảy máu thường liên quan đến chấn thương lớn, phẫu thuật hoặc nhổ răng. Bệnh nhân thường được chẩn đoán muộn, có liên quan đến chấn thương hoặc mổ xẻ.

III. CÁC TRIỆU CHỨNG CỦA BỆNH HEMOPHILIA

Nói chung, các triệu chứng của thiếu hụt yếu tố VIII (thể hemophilia A) và yếu tố IX (thể hemophilia B) là giống nhau. Người bệnh thường xuất hiện:

– Các mảng bầm tím lớn;

– Chảy máu trong cơ và khớp (cảm giác ngứa ran, nóng, đau, cứng khớp), nhất là các khớp gối, khớp khuỷu tay và khớp cổ chân;

– Các chảy máu bên trong cơ thể không rõ nguyên nhân;

– Chảy máu kéo dài sau một vết cắt, sau nhổ răng hoặc sau phẫu thuật;

– Chảy máu kéo dài sau khi bị tai nạn, nhất là sau chấn thương vùng đầu.

20210824 HEMOPHILIAA33 — *Hemophilia có thể gây chảy máu trong và xuất hiện vết bầm tím.*

IV. BỆNH HEMOPHILIA CÓ CHỮA ĐƯỢC KHÔNG?

Bệnh Hemophilia hiện nay chưa được chữa khỏi hoàn toàn, nhưng với phương pháp điều trị bổ sung yếu tố đông máu bị thiếu hụt, người bệnh có thể sống khỏe mạnh.

Khi nào bệnh nhân Hemophilia cần gọi bác sĩ?

Một số chảy máu cần được chú ý. Nếu con bạn bị sưng khớp, đó có thể là dấu hiệu chảy máu trong khớp, cần gọi bác sĩ ngay. Tương tự, nếu con bạn bị đau hoặc bạn nghi ngờ trẻ bị chảy máu hoặc bầm tím ở bất kì nơi nào trên cơ thể, hãy gọi bác sĩ.

Nếu con bạn có đường truyền tĩnh mạch trung tâm và bị sốt, hãy gọi bác sĩ ngay. Đó có thể là dấu hiệu của nhiễm trùng đường truyền trung tâm.

Đến phòng cấp cứu ngay nếu trẻ có: